B细胞和T/NK细胞肿瘤是成熟和不成熟B细胞、T细胞和NK细胞在分化的不同阶段发生的克隆性肿瘤。 由于NK细胞与T细胞有密切关系，并且部分免疫表型和功能相同，因此，这两类肿瘤被放在一起。 多年前认为肝脾 T 细胞淋巴瘤（HSTCL）起源于γδT 细胞，但实际上有些起源于αβT 细胞，不过临床和遗传学表现相近。 而皮肤 T 细胞淋巴瘤中，γδTCL 具有侵袭性，蕈样霉菌病的γδ变体或其它 TCLs 的临床经过惰性。 第四版分类根据基因表达特征将 DLBCL 分成生发中心 B 细胞样（GCB）、活化 B 细胞样（ABC）和不能分类 DLBCL，目前根据免疫组化分成的 GCB 和非 GCB 亚组与分子分类并不完全符合。 ISFN 需与 FL 部分累及淋巴结鉴别，染色体数量异常少于 FL。
判读基因重排结果， 应注意以下事项：克隆性不一定等于淋巴瘤， 部分良性病变也可有淋巴细胞克隆性增生。 部分B或T细胞淋巴瘤（特别是淋巴母细胞性肿瘤、 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等）IG和TCR基因直排检测结果存在谱系交叉，不足以判断肿瘤细胞系起源。 此外，TCRB和TCRG基因重排也并不代表就是αβ和γδT细胞来源的肿瘤。
淋巴瘤分类: 中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）
如有血细胞减少，血清碱性磷酶增高或有骨骼病变时，可我作骨髓活检和涂片以寻找里-斯细胞或淋巴瘤细胞。 今年报道里-斯细胞偶可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤，因此在缺乏HD其他组织学改变时。 结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期与软化、溃破而形成窦道。 以发热为主要表现淋巴瘤，须和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。 随着分子生物学研究的深入， 一些重现性基因突变（或其他异常）被发现在特定类型的淋巴瘤中高频发生， 提示这些异常可能参与了肿瘤的发生、发展机制。 其中， 有不少特定的基因突变已被应用于淋巴瘤的诊断、 分型、 预测预后， 乃至辅助临床作治疗决策。
复发或难治性MCL尚无标准治疗方案，可以选择一线治疗时未使用的方案。 基于一项Ⅱ期临床研究结果，FDA于2013年11月13日批准伊布替尼用于一线治疗失败的MCL患者的治疗。 2017年8月30日，NMPA批准伊布替尼在中国上市，用于既往至少接受过1种方案治疗的MCL患者。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤分类–脑图
不同于非何杰金氏淋巴癌，此种癌细胞在体内扩散的顺序较有次序。 手术治疗：仅限于活组织检查或并发症处理；合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。 通常藉由血液、尿液、骨髓檢查診斷淋巴癌，而淋巴結切片可能有助於診斷。 淋巴瘤分类 醫學影像可用於淋巴癌細胞是否轉移，而可發生轉移處有肺、肝、腦等。
- 恶性淋巴瘤好发于淋巴结，绝大多数首先发生在颈部、锁骨上淋巴结，也可发生在腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后、肠系膜等部位的淋巴结。
- PTCL-NOS常见于中老年患者，中位发病年龄为55岁，无明显性别差异。
- 影像学检查：普通X线检查、CT、MRI、PET等；3.
- 影像学检查可能包括 PET 扫描、CT 扫描或 MRI 扫描。
- 2016年WHO淋巴瘤分类将以前的EATLⅠ型和Ⅱ型确定为两种不同类型的疾病。
NMZL和MALToma常见的遗传学异常包括：+3、+18和t(11；18)(q21；q21)/API2-MALT1。 对于淋巴瘤的患者，在饮食上应当少吃刺激性食物，以及容易引起疾病发展的热性食物，如羊肉等。 同时，淋巴瘤患者还有一个特殊的表现，就是皮肤瘙痒，所以，当皮肤有疾患且自身容易过敏的患者，还应当少食海鲜类的食物。 淋巴瘤的饮食禁忌：淋巴瘤患者在饮食上一定要注意，有四类食物一定不能吃。
淋巴瘤分类: 疾病名称
二线全身治疗后获得CR或PR的患者序贯ASCT或allo-SCT。 基于关键性注册Ⅱ期临床试验（CHIPEL研究）结果，NMPA于2014年12月23日批准西达本胺上市，用于既往至少接受过1次全身化疗的复发或难治性PTCL患者的治疗。 基于一项Ⅱ期研究，2020年8月28日，NMPA批准普拉曲沙，用于治疗复发性或难治性PTCL。 一线治疗达到CR的患者可随访观察或行ASCT。 造血干细胞移植能否改善患者生存尚缺乏前瞻性临床研究证实。
- MCL缺乏胞质嗜碱性的转化大细胞和由幼淋巴细胞和副免疫母细胞组成的增殖中心，且不伴有浆细胞分化。
- 迄今尚不清楚，病毒病因学说颇受重视，1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein—Barr（EB）病毒后，这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。
- 浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3％，但活检法可提高至9％~22％，用以探索骨髓转移，意义较大。
- 对于CD5阴性难以分类的B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD），特别是脾脏明显肿大而无淋巴结肿大的患者，应考虑SMZL。
- 对于混合 B、T细胞增生性病变， 应结合形态分析正确区分肿瘤细胞和反应性成分。
2、缓慢型淋巴瘤：此一类型的淋巴瘤包括：小淋巴球型、滤泡型、黏膜关联型、浆细胞型、外套细胞型、蕈状真菌病、CD30+表皮T细胞淋巴瘤等，此类患者之五年存活率约在50-70%左右。 何杰金氏淋巴瘤可以藉由化學療法、放射線療法，以及骨髓移植治療，治療的選擇一般藉由疾病的進展程度，以及其特性進行判斷。 在疾病初期，治癒率通常較高，在美國，此疾病的五年存活率約為86%，20歲以下的患者存活率更高達97%。 但放療及化療藥物可能增加日後罹患其他癌症、心血管疾病，以及肺部疾病的風險。
淋巴瘤分类: 治疗方案
第四版认为毛细胞白血病（HCL）无特异遗传学改变，现在明确 BRAF V600E 几乎见于所有 HCL，但不存在于 HCL 变体或其它小 B 细胞淋巴瘤，近一半 HCL 变体中有 MAP3K1 突变。 90% 淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）或华氏巨球蛋白血症存在 MYD88 L265P 突变，据此修订了 LPL 诊断标准。 纵膈的淋巴瘤也可侵犯膈神经、喉返神经、交感神经，出现相应的神经麻痹症状，但一般不如转移性淋巴结易发和显著。
若病变能完全切除而不损害重要结构时可作完全切除而不是切除性活检。 全身淋巴瘤的患者中眼眶受累的发病率不高，据报告1269例全身淋巴瘤尸检病例中，仅16例(1.3%)有眼眶受累的证据。 在1组250例儿童肿瘤眼眶活检组织学检查中，仅有5例反应性淋巴细胞增生没有一例淋巴瘤，说明眼眶淋巴性肿瘤显着性发生在成人，多发生在45～60岁。 其自主研发的首款抗癌药物IM19 CAR-T细胞注射液，可用于治疗多种血液肿瘤，包括复发/难治的侵袭性非霍奇金淋巴瘤、急性B淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤，已获得国家药监局颁发的3项临床默示许可。 目前，该产品针对3个适应症的研究已全部进入注册临床阶段。 其中，治疗复发或难治的侵袭性非霍奇金淋巴瘤预计将在今年底完成II期临床，最快将在2023年上半年上市，有望成为国内首个自主研发上市的CAR-T治疗产品。
淋巴瘤分类: 弥漫性大B细胞淋巴瘤的症状
成熟 T 和 NK 细胞淋巴瘤/白血病具异质性，近年又鉴定了乳腺假体相关 ALCL、消化道惰性 T 细胞增殖性疾病（LPD）和原发肢端皮肤 CD8+T 细胞淋巴瘤，后二者通常含有 CD8 阳性 T 细胞，临床经过惰性。 ISMCN 较少进展，其特征是存在 Cyclin D1 阳性细胞。 IRF4 重排大 B 细胞淋巴瘤经常发生于儿童和青年，是新的临时分类，典型发生于咽淋巴环和/颈部淋巴结，分期早，肿瘤呈弥漫生长时与 3B 级 FL 或 DLBCL 相似。
陈先生罹患的是弥漫大B细胞淋巴瘤，2010年10月份病发后，曾经接受过多次化疗，但都差强人意。 采用免疫化疗后，60%左右的患者能够获得长期生存，但仍旧有40%的患者会复发。 其中，罗京患的是弥漫大B细胞淋巴瘤（简称DLBCL）。 这是一种比较常见的非霍奇金淋巴瘤，属于侵袭性淋巴瘤，恶性度高，本病病程进展迅速，如不予以积极治疗，中位生存期不足一年。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤的分类
有时我们并不知道是什么导致了最初的突变，但我们知道它对下游基因表达的影响。 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤可能发生在任何年龄阶段，不过仍有一定的规律。 对于非霍奇金淋巴瘤，患病风险随着年龄的增长而增加，确诊的患者中大约有一半年龄在 65 岁以上。 而霍奇金淋巴瘤的发病高峰主要有两个年龄阶段，通常集中在 20 至 40 岁的年轻人以及 55 岁以上的老年人中。 不管病因是免疫疾病还是免疫抑制药物，淋巴瘤好发于免疫系统受损的人群。 某些感染可能与较高的淋巴瘤发病率有关，包括 EB 病毒感染和幽门螺杆菌感染。
此外， 流式细胞分析需要细胞悬液或由新鲜组织制备的单细胞悬液标本，不常规留用新鲜组织标本的单位无法开展这项技术，细胞悬液标本也不像组织块那样可以长期保存， 故而流式细胞不能用于回顾性研究。 富于细胞的经典型霍奇金淋巴瘤与ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤有时不易区分， 检测B、T细胞系标志物，细胞毒分子并结合IG、 TCR基因重排检测会有帮助。 对于混合 B、T细胞增生性病变， 应结合形态分析正确区分肿瘤细胞和反应性成分。 少数情况下， 也不排除组合表型的淋巴瘤可能，但诊断后者应有充分的病理学和分子遗传学证据。 临床上也常常将淋巴瘤和浆细胞瘤视为两种不同疾病，主要是因为二者有不同的临床表现，特别是多发性骨髓瘤。
淋巴瘤分类: | 淋巴瘤
70年代后期，美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。 1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势，且呈季节性和地区性流行。 另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿的发病有关。 二、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。 大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。 除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。
NMPA于2021年6月3日批准奥妥珠单抗上市，与化疗联用，随后用奥妥珠单抗维持治疗，用于初治的FL患者；或与苯达莫司汀联用，随后用奥妥珠单抗维持治疗，用于利妥昔单抗或含利妥昔单抗方案治疗无缓解或治疗期间或治疗后疾病进展的FL患者。 用于治疗FL的多药联合方案主要有利妥昔单抗或奥妥珠单抗（R/G）+苯达莫司汀、R/G-CHOP方案、R/G-CVP方案（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）、R2方案（利妥昔单抗+来那度胺）等。 原位FL更名为原位滤泡性瘤变，反映了其进展为淋巴瘤的低风险性。 十二指肠型FL不同于其他肠道淋巴瘤，常为局限性进展，播散风险低，预后较好。
淋巴瘤分类: 分类
MZL免疫表型为表达成熟B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD79a或PAX5，但无特异性抗原表达。 CD5、CD23、CD10和CD38阴性，CD5和CD23阴性可与SLL鉴别；cyclin D1和CD5阴性可与MCL鉴别；CD10和BCL6阴性可与FL鉴别。 抗体DBA44在SMZL与伴有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤（SLVL）石蜡包埋样本中多为阳性。 SLVL患者可表达CD11c和DBA44，但CD25和CD103阴性，与HCL鉴别。 由于SLL细胞为相对成熟的淋巴细胞，分裂能力差，常规核型分析难以获得中期分裂相，CpG刺激的染色体核型分析尽管可以将染色体异常检出率提高到近80％，但技术要求高。 间期FISH不受细胞是否分裂的影响，是目前国内外最常用的细胞遗传学检测技术，采用FISH与一组探针可以发现大约80％的SLL患者存在细胞遗传学的异常，常见的遗传学异常包括：del、+12、del(11q22.3)、del、del等。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤治疗
第一次缓解期超过一年，则93％有二次缓解希望。 由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广，淋巴瘤的疗效有较快提高，尤以HD无，大多早期病例都能长期无病存活。 淋巴瘤分类 NHL的疗效虽较HD差，但长期缓解或无并存活者也逐渐增多。 组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。 (一)详细询问病史包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
淋巴瘤分类: Living with 淋巴瘤?
治疗方案和预后不同主要由于它们瘤负荷差异所致。 经典型BL形态学表现为较均一的中等大小肿瘤性B细胞弥漫增生，核分裂象及凋亡很明显，常见星空现象。 BL增殖指数非常高，Ki-67阳性率近100%。 即使形态学、免疫表型都为典型的BL，也要用FISH进行MYC检测，其中t(8;14)占约80%，t(2;8)和t(8;22)占15%；鉴别诊断包括伴MYC、BCL-2和（或）BCL-6重排的高级别B细胞淋巴瘤和BL伴11q异常。
一般与皮肤无粘连，在初期和中期互不融合，可活动。 临床上恶性淋巴瘤常易被误诊，例如：以表浅淋巴结肿大为首发表现的恶性淋巴瘤患者，有 70 ％ 80 ％在初诊的时候被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核，以致延误治疗。 1.低度恶性组（表6-10-2）该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发，存活达10年；但Ⅲ及Ⅳ期，无论放疗和化疗都未能取得痊愈。
该病经常累及胃肠道、肺、眼附属器、腮腺、乳腺、甲状腺等黏膜组织，临床大多数为I~II期，病变局限，局部治疗能治愈。 淋巴瘤分类 SMZL最显著的特征为脾大，脾门淋巴结常受累，浅表淋巴结和结外组织常不累及，大多数SMZL患者存在外周血和骨髓受累。 对于CD5阴性难以分类的B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD），特别是脾脏明显肿大而无淋巴结肿大的患者，应考虑SMZL。
⑥原发皮肤外周T细胞淋巴瘤，罕见亚型：包括原发皮肤γδT细胞淋巴瘤、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤。 淋巴瘤分类 原发皮肤γδT细胞淋巴瘤，在第3版WHO淋巴瘤分类中被归入了皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。 在第4版分类中，真正皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是指αβT细胞淋巴瘤，其侵袭性低，预后较好。
胃淋巴瘤是指胃壁淋巴滤泡发生的恶性肿瘤，淋巴瘤是全身性疾病，只要有淋巴结、淋巴组织的地方都会出现淋巴瘤。 胃淋巴瘤往往是局限表现，可以在胃壁的淋巴滤泡长出恶性肿瘤，可为原发性恶性… 非霍金淋巴瘤也是淋巴瘤的常见分类，这种淋巴瘤同样也会出现无痛性淋巴结肿大的现象，另外还会出现局部肿块、浸润或者出血的症状，而且癌细胞很容易侵犯患者的胃肠道、骨髓、皮肤以及甲状腺，因此必须得及时的进行相应治疗。 霍金奇病是常见的淋巴瘤种类之一，如果患了这种类型的淋巴瘤，通常都会出现无痛性淋巴结肿大的现象，而且还有可能会伴随身体发热，盗汗以及皮肤瘙痒等症状，另外不同部位的淋巴结也可能会对相应的器官造成压迫，导致一些压迫症状出现。 从病理组织学考虑，侵犯眼眶的非霍奇金淋巴细胞性肿瘤(non-Hodgkin’s lymphoma)有3种基本类型：良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤因为它们在临床表现和诊断技术上很相似。 因此被认为是同一类肿瘤，所不同的是性质上的差异。
大多数胃的相关淋巴组织淋巴瘤与幽门螺杆菌感染细菌引起的慢性胃感染有关。 这种感染会引起胃部的粘膜炎症；患者会有消化不良和胃疼的症状。 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤是一种低级的淋巴瘤，治疗效果较好。 治疗方式取决于淋巴瘤在身体中的部位以及扩散的广泛性。 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤通常都增长十分缓慢；大多数患者在疾病的早期阶段(局部)被确诊。 这种癌症的预后很好，并且癌症广泛扩散后的预后也很好。
