1970年，Enzinger首次命名上皮样肉瘤［3］。 我们报道的上皮样肉瘤患者中8例首先发生于肢体远端，虽有1例发生于头枕部，但其组织学表现以梭形细胞为主，故本组病例均为经典型上皮样肉瘤。 综上所述，ES是一种复发率及转移率均较高的软组织肿瘤，但由于其较为惰性的临床经过，病程较长。 ES少见，易误诊，结合病史，联合应用INI-l、Vimentin、CKpan、EMA、CD34等指标对ES的诊断及鉴别诊断有帮助。 在ES中存在INI-1失表达与CyclinD1过表达现象，这也许与ES的发病机制有关。
不同于移行特征，出现的基因组数据提示具有多形性特征的间皮瘤基因组上可以与肉瘤样或上皮样亚型聚集在一起。 因此，具有多形性特征的间皮瘤应根据最主要形态学归类为肉瘤样或上皮样亚型中。 【摘要】背景与目的：上皮样肉瘤是一种组织起源尚不清楚的罕见软组织肉瘤。 其生物学行为独特，容易发生局部复发、淋巴结扩散和／或远处转移。
上皮样肉瘤: 上皮样肉瘤治疗最全总结（2019年12月）
由于术前放疗发生伤口并发症的风险相对较高，国内专家对其接受度仍不足，需要在更好的放疗技术支持下进行更多的临床研究。 囊腺瘤：是由于腺瘤组织中的腺体分泌物淤积，腺腔逐渐扩大并互相融合成囊，肉眼上可见大小不等乳腺癌的图片的囊腔,因而得名。 囊腺瘤常发生于卵巢，亦偶见于甲状腺及胰腺。 卵巢囊腺瘤主要有两种类型：一种为腺上皮向囊腔内呈乳头状生长，并分泌浆液，故称为浆液性乳头状腺瘤；另一种分泌粘液，常为多房性，囊壁多光滑，少有乳头状增生，称为粘液性囊腺瘤。
安罗替尼作为一种口服的新型小分子多靶点TKI，可强效抑制VEGFR、PDGFR、FGFR和c-Kit等多个靶点，具有抗肿瘤血管生成和抑制肿瘤生长的双重作用。 其它的一些TKI，如卡博替尼、仑伐替尼、阿昔替尼、阿帕替尼等等，也在软组织肉瘤中开展了多项小样本的临床试验，或在临床实践中为大家所使用。 上皮样肉瘤 这些药物最主要的作用靶点是抗VEGFR，作用机制相似，但不同的TKI之间存在对VEGFR的亲和力差异，以及其它作用靶点的差异，临床使用时应该首先参考循证级别最高的研究选择使用。 对于抗血管TKI的使用时机，需要强调的是，目前主要是用于蒽环类药物化疗失败的二线治疗，以及腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤的一线治疗。 对于在其它亚型中的一线使用，或新辅助治疗期间的应用，需要在临床研究的支持下进行探索，而不能忽略软组织肉瘤的组织学亚型特点，舍弃大多数软组织肉瘤应该进行的化疗。 抗血管TKI属于较为广谱的靶向药物，适用于大多数的软组织肉瘤，但临床上仍存在诸多问题，如单药缩瘤率低，容易产生耐药，对抗血管药物的敏感性各个亚型间存在的差异，以及不良反应的管理等。
上皮样肉瘤: 患者可以諮詢醫生哪些問題？
术后辅助化疗是否能降低复发风险，提高生存期，仍有争议。 在局限期，手术切除肿瘤是上皮样肉瘤的首选治疗方法。 综合肿瘤的大小、部位、淋巴结转移和患者的意愿等情况，可选择局部切除、扩大切除、前哨淋巴结清扫和截肢等方法。 由于上皮样肉瘤具有多发、复发和移行转移的特点，因此截肢在一定程度上能够提高治愈率，但仍难以避免复发或远处转移。 此次获批是基于Tazverik在一项多中心临床试验中两个开放标签，单臂患者体内的实验结果。
将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。 白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。 将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。 具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。 上皮样肉瘤 苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。
上皮样肉瘤: 恶性上皮肿瘤类型
外阴上皮样肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。 5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。 治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。 一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。 病理活检：可用1%甲苯胺蓝染色，干燥后再以1%醋酸液脱色，如出现深蓝区，提示有角化不全或溃疡，在深染区取材可提高诊断率。
目前抗血管TKI缺乏疗效预测生物标志物，在软组织肉瘤中的应用更多的参考不同亚型对其的敏感性进行选择。 对新诊断的软组织肉瘤患者进行分期具有十分重要的意义，不同分期的患者预后和治疗原则存在较大的差异。 AJCC分期系统根据TNM参数，结合了软组织肉瘤的FNCLCC组织学分级，被肿瘤内科医生所熟悉和接受。
上皮样肉瘤: 化疗
瘤细胞AE1/AE3、EMA、CK7、CK19和vimentin常阳性，50%-70%病例CD34阳性，95%以上显示SMARCB1（INI1）表达丢失；一般不表达CK20、desmin、NF、CEA、CD31。 极少病例SMARCB1（INI1）表达保留，研究中发现，在这些SMARCB1/INI未丢失的上皮样肉瘤病例中发现了肿瘤细胞伴有横纹肌样特征。 文献进一步报道了部分INI1保留的上皮样肉瘤病例显示SMARCA4/BRG1、SMARCC1/BAF155或 SMARCC2/BAF170完全缺失。 上皮样肉瘤 CIC重排肉瘤：患者年轻；细胞大小一致，轻度多形，梭形和上皮样，染色质空泡状，核仁明显；胞质嗜酸性，偶尔透明；核分裂象及坏死常见；可有纤维间隔，1/3有黏液样间质。
有的则癌巢较大较多，间质结缔组织相对较少，质地如脑髓，称为髓样癌（medullary carcinoma）。 早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。 但如病變累及整個手指或足趾，則宜完全切除 病變指/趾。 對複發病例也應儘可能擴大切除範圍，或離斷病變肢體。 ES易於通過淋巴道轉移，手術時還應盡量清掃病變附近的淋巴結，術後輔以化療和放療，但 化療和放療的療效尚不確切。
上皮样肉瘤: 外阴上皮样肉瘤治疗
根据目前的情况，可以建议晚期没有其他有效治疗方案的患者使用PD-1抑制剂治疗。 2018年JAMA Oncology上发表了一篇在欧洲、美国和日本对1990年至2016年诊断为局部晚期/转移性上皮样肉瘤的患者进行的回顾性分析。 美国共纳入115例患者，其中男性80例(70%)，女性35例(30%)，中位年龄32岁(范围15-77岁)。 上皮样肉瘤 在115例上皮样肉瘤患者中，85例采用以多柔比星为基础的方案，41例采用吉西他滨为基础的方案，18例采用帕唑帕尼。 转移部位主要位于肺部（63%），其次分别是淋巴结（33.3%）、骨（29.6%）和软组织（25.9%）。
分子检测：MPM常见的变异基因为BAP1基因、CDKN2A（P16）基因和NF2基因。 BAP1是MPM最常见的突变基因，胚系BAP1突变与葡萄膜黑色素瘤、肾细胞癌等其他恶性肿瘤有关，统称为BAP1肿瘤综合征。 45%～100%的MPM可检测到BAP1基因突变，BAP1基因突变主要存在于上皮样MPM，与预后良好有关，对于腹膜间皮瘤、无石棉暴露、年龄较小和既往肿瘤史的患者，推荐进行BAP1基因检测。 CDKN2A（P16）突变与较差的预后有关，在肉瘤样MPM中CDKN2A（P16）阳性率几乎为100%。
上皮样肉瘤: 肉瘤 平滑肌肉瘤 现在咳嗽加重，与2022年11月6日做的肺ct发现最大的瘤子… 如何控制病情
血管肉瘤最常见于老年男性，当它们发生于儿童和年轻人时，预后明显差。 危险因素包括慢性淋巴水肿、暴露于聚氯乙烯、放射、太阳暴露和砷。 有研究返现，YAP-TAZ可增加PD-L1表达，使得使用免疫治疗抑制T细胞功能，提示检查点抑制可能很有价值。 另一种方法可以包括针对融合蛋白及其产物形成的新抗原进行免疫。 当发生转移后，化疗是最主要的治疗方法，但由于发病率低，到目前为止，尚没有前瞻性研究来评价全身化疗的疗效。 蒽环类化疗药物单用或联合异环磷酰胺治疗晚期上皮样肉瘤有临床疗效，此外，吉西他滨联合多西他赛对多种平滑肌肉瘤有效。
约50%的患者存在NF2杂合或纯合子缺失突变。 BAP1和CDKN2A（P16）基因突变对于恶性间皮瘤诊断特异度并非100%，但有助于MPM与良性胸膜病变的鉴别诊断。 Whitaker等最初提出的原位间皮瘤诊断是指胸膜表面上单层小的乳头状突起的、细胞学非典型间皮细胞。 这个定义的问题是这些改变可见于浸润性间皮瘤的背景内，因此，难以确定这个是否为真正的非浸润性成分或浸润性间皮瘤的表面扩散。
上皮样肉瘤: 症状
苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。 具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。 上皮样肉瘤 电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。 轻度：上皮下1/3层内的细胞显示核增大，核质比例略增加，核型呈圆形或不规则圆形，核染色稍加深，细胞边界清楚。
- 如果错过了手术治疗的机会，这样的肉瘤会出现转移复发。
- 外阴癌发生于体表，易于发现，但有些病人就诊时都已接近晚期，其原因一方面病人多为老年妇女，多羞于进行妇科检查；另一方面早期症状不明显，有时不易与外阴良性疾患相区别。
- 综上所述，ES-H是一种罕见的血管来源的中度恶性的肿瘤，生长相对缓慢，较少出现淋巴或血液转移，但局部复发和临近内转移仍较多见，部分病例确诊时即为多灶性，建议行局部广泛切除，并作长期密切随访。
- 近年来随着新辅助放化疗的应用，对手术切缘又提出了新的挑战，对于新辅助治疗有效的患者，是否可以缩小对手术切缘的要求，目前也缺乏标准。
- 起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。
- 纤维腺瘤：除腺上皮细胞增生形成腺体外，尚同时伴随大量纤维结缔组织增生，共同构成瘤的实质。
② 肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞共同组成，上皮样细胞通常位于中央，呈多边形或卵圆形，胞质丰富，嗜酸性，细胞核呈空泡状，可见小核仁；梭形细胞常位于周边，可显示席纹状。 恶性黑色素瘤：瘤细胞常常失黏附；核偏位类似Rhbodoid样细胞；核仁明显，核呈八字状或豆芽瓣样；表达黑色素标记HMB45，PNL2，MelanA，MiTF等。 影像学典型的表现为大的、边界不清的侵袭性肿块，压迫邻近结构；初发时常已转移至淋巴结、骨骼、肾上腺、大脑和腹腔/骨盆。 通常为多灶性，境界不清，体积小，常伴有间质纤维化或间质性肺病。 当BA/CMPT与细支气管化生鉴别困难时可采用“结节性细支气管型增生”的诊断。
上皮样肉瘤: 上皮样肉瘤的临床病理及免疫组织化学分析
2019年9月Elsamna等人利用美国的SEER数据库，总结了998例上皮样肉瘤患者的资料。 他们发现上皮样肉瘤的1、5、10年生存率分别为74%、55.7%和49.3%。 多因素Cox回归分析显示，有几个独立因素与预后相关。 研究表明，在没有底物的情况下，自抑制post-SET环会阻断NSD2和NSD3的底物结合位点。 NSD与核小体表面或松散的DNA相互作用能够诱导自抑制环的打开，进而允许组蛋白赖氨酸底物进入NSD的催化位点。
上皮样肉瘤: 肉瘤样癌（sarcomatoid carcinomas）
广泛切除或根治性切除，是目前首选的治疗方法。 由区域淋巴结转移者，可同时行区域淋巴结清扫术。 因肿瘤倾向沿腱膜或筋膜播散及沿淋巴途径转移，对位于手掌深在的、较大的肿瘤行肘关节以下截肢较为安全。 放化疗尽管对晚期患者有益，但其作为辅助治疗的价值待研究。 其他物理治疗：肿瘤电场治疗通过一个便携式非侵入性设备来进行局部治疗，通过贴在胸部的一次性传感器，产生一种低强度(1～3 V/cm)、中频率(100～300 kHz)、2个方向间的交变电场。 STELLAR研究入组不可切除的初治MPM患者，采用电场治疗+培美曲塞+铂化疗，结果显示，DCR达到97%，ORR为40%，中位生存时间达到18.2个月，上皮样MPM患者中位生存时间可延长至21.2个月。
